Здоровье

Cеборейная пузырчатка — симптомы и лечение

Cеборейная пузырчатка — симптомы и лечение

Cеборейная пузырчатка(синоним: эритематозная пузырчатка) — заболевание проявляется на себорейных участках кожи очагами, характеризующимися сочетанием симптомов, типичных для себорейного дерматита (красные пятна, шелушение), дискоидной красной волчанки (красные пятна, инфильтрация, гиперкератоз) и пузырчатки (поверхностные дряблые пузыри с тонкой покрышкой, трансформирующиеся в чешуйки-корки). Эта редкая форма пузырчатки может начаться в более раннем возрасте (около 30 лет), чем вульгарная пузырчатка. У большинства специалистов сложилось устойчивое мнение, что себорейная пузырчатка, имеющая общий патогенез и общие клинические проявления с листовидной пузырчаткой, является либо её доброкачественной формой, либо ранней фазой развития. Себорейная пузырчатка протекает хронически, относительно доброкачественно. Она может проявляться ограниченными очагами поражения.

Заболевание провоцируют УФ-облучение и некоторые медикаменты (пеницилламин, напроксен, каптоприл и некоторые другие). Без адекватной терапии постепенно в течение нескольких лет может сформироваться универсальное поражение кожи — частичная или тотальная эксфолиативная эритродермия. В таких случаях констатируют переход себорейной в листовидную форму пузырчатки.

Механизм образования пузыря также аутоиммунный, но, в противоположность вульгарной пузырчатке, аутоантитела образуются к другой субстанции клеточных десмосомальных контактов (к протеинам десмоглайну-1 и плакоглобину). При этом акантолиз реализуется в самых верхних слоях шиповатого слоя, под зернистым или даже под роговым слоем (субкорнеально). Особенностью является полосовидное гомогенное отложение флюоресцирующих аутоантител (ПИФ) в зоне базальной мембраны (как при красной волчанке). В сыворотке крови более чем у 80% больных себорейной пузырчаткой обнаруживают антиядерные антитела (как при системной красной волчанке ).



Средство от псориаза

Varitox - средство от варикоза

Neosense - средство от климакса


Клиническая картина себорейной пузырчатки

Наиболее часто первые симптомы себорейной пузырчатки возникают на коже лица, волосистой части головы. В этой локализации очаги поражения могут существовать в течение нескольких месяцев или даже лет; затем обычно возникает диссеминация, преимущественно на себорейных участках туловища — на коже груди, спины, плеч. Высыпания представлены симметрично расположенными отчётливыми эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытыми наслоением чешуек и плоских корок, в особенности на спине и груди. Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые, легко осадняются при трении одеждой, мытье с образованием поверхностных эрозий.

Длительное существование корок, периферический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи. Тогда обычно диагностируют эритродермическую форму листовидной пузырчатки. В этот период обычно повышается температура тела и ухудшается обшее самочувствие больного. В большинстве случаев периферический рост эритематозных бляшек, покрытых чешуйко-корками, выражен незначительно. Рядом с ними иногда обнаруживаются дряблые тонкостенные пузыри, которые быстро вскрываются и поэтому могут оставаться незаметными как для больного, так и для врача. Рядом с очагами и в их пределах хорошо выражен симптом Никольского. Слизистые оболочки поражаются сравнительно редко. В этих случаях очаги напоминают поражение при вульгарной пузырчатке и выражены незначительно.

Диагностика себорейной пузырчатки

Диагностика себорейной пузырчатки осуществляется по тем же критериям, что и других форм истинной пузырчатки (см. Диагностические критерии ). Все разновидности симптома Никольского резко положительны. В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий обнаруживают дискератотические кератиноциты, лейкоциты. Обнаружить акантолитические клетки удаётся не всегда, что объясняется высоким уровнем акантолиза. При гистологическом исследовании в эпидермисе видны щели и плоские пузыри под роговым или зернистым слоем. Из-за этого акантолиз различим лишь местами. В области базальных кератиноцитов видна вакуольная дегенерация (так же, как при листовидной пузырчатке ). Нерезко выражен фолликулярный гиперкератоз. В дерме отмечается расширение капилляров и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, а также утолщение базальной мембраны (PAS-реакция).

С помощью прямой иммунофлюоресценции в очагах поражения (в межклеточных пространствах шиповатого слоя) удается обнаружить фиксированные антиэпителиальные атитела типа IgG. Иммунологической особенностью этой формы пузырчатки является полосовидное гомогенное отложение IgG и С3-комплемента субэпидермально в зоне базальной мембраны, наблюдающееся у 50-70% пациентов (положительный полосовидный тест, как при дискоидной красной волчанке). В сыворотке крови обнаруживают высокие титры антител класса IgG к антигенным компонентам межклеточной субстанции эпидермиса, а также антиядерные антитела (как при системной красной волчанке) более чем у 80% больных себорейной пузырчаткой.

Дифференциальный диагноз себорейной (эритемагозной) пузырчатки проводят с другими формами пузырчатки, ссборейным дерматитом, с кожными формами красной волчанки, с распространенным стрептококковым и вульгарным импетиго.

Лечение себорейной пузырчатки

Основным средством лечения больных себорейной пузырчаткой в настоящее время являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные и разнообразные осложнения, связанные с применением глюкокортикостероидами, не существует абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки, так как только они предотвращают смерть больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно (моноторапия) или в сочетании с цитостатическими премаратами (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить глюкокортикостероидные гормоны, но с их помощью удаётся снизить дозу гормонов. Сочстанную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, при необходимости уменьшить суточную дозу последних (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания. Успех лечения зависит от правильно выбранной суточной дозы препаратов и сроков начала терапии.

Наружная терапия при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках — и противогрибковых) средств, «вяжущих» и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:
1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. — Спб.:Фолиант, 2008.



Средство от псориаза

Varitox - средство от варикоза

Neosense - средство от климакса


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *